Wat is ALS sykte? Symptomen en proses

Wat is ALS sykte?

Amyotrofyske laterale sklerose, of ALS, is in seldsume groep neurologyske sykten dyt benammen feroarsake wurde troch skea oan senuwsellen ferantwurdlik foar de kontrôle fan frijwillige spierbeweging. Frijwillige spieren binne ferantwurdlik foar bewegingen lykas kôgjen, kuierjen en praten. ALS-sykte is progressive en symptomen meie mei de tiid fergriemje. Tsjintwurdich binne dr gjin behannelingopsjes om de foarútgong fan ALS te stopjen of folsleine genêzing te leverjen, mar ûndersyk oer dit ûnderwerp giet troch.

Wat binne de symptomen fan ALS?

De earste symptomen fan ALS manifestearje har oars yn ferskate pasjinten. Wylst ien persoan miskien hawwe swierrichheid holding in pinne of kofje beker, in oare persoan kin hawwe problemen mei spraak. ALS is in sykte dyt typysk stadichoan foarútgong.

De taryf fan progression fan e sykte ferskilt sterk fan pasjint nei pasjint. Hoewol de gemiddelde oerlibbenstiid foar ALS-pasjinten 3 oant 5 jier is, kinne in protte pasjinten 10 of mear jier libje.

De meast foarkommende iere symptomen yn ALS binne:

Strompeljen by it rinnen,
Swierrichheid om dingen te dragen,
Spraak beheining,
Problemen mei slikken,
Krampen en stivens yn e spieren,
Swierrichheid om de holle rjochtop te hâlden kin as folget wurde neamd.

ALS kin yn earste ynstânsje mar ien hân beynfloedzje. Of jo kinne problemen hawwe mei mar ien skonk, wêrtroch it lestich is om yn in rjochte line te rinnen. Yn e rin fan e tiid wurde hast alle spieren dyt jo kontrolearje, beynfloede troch de sykte. Guon organen, lykas de hert- en blaasmuskels, bliuwe folslein sûn.

As ALS minder wurdt, begjinne mear spieren tekens fan e sykte te sjen. Mear avansearre symptomen fan e sykte binne:

Swiere swakte yn spieren,
Fermindering fan spiermassa,
Dr binne symptomen lykas ferhege kauwen en slikproblemen.

Wat binne de oarsaken fan ALS?

De sykte wurdt yn 5 oant 10% fan e gefallen fan âlders erfd, wylst yn oaren gjin bekende oarsaak fûn wurde kin. Mooglike oarsaken yn dizze groep pasjinten:

Gen mutaasje . Ferskate genetyske mutaasjes kinne liede ta erflike ALS, wêrtroch symptomen hast identyk binne mei de net-erflike foarm.

Gemyske ûnbalâns . Ferhege nivos fan glutamate, dyt fûn wurdt yn it harsens en funksjonearret om gemyske berjochten te dragen, binne ûntdutsen yn minsken mei ALS. Undersyk hat oantoand dat tefolle glutamate skea feroarsaket oan senuwsellen.

Dysregulearre ymmúnreaksje . Soms kin it ymmúnsysteem fan in persoan de eigen normale sellen fan har lichem oanfalle, wat liedt ta de dea fan nervesellen.

Abnormale accumulation fan aaiwiten . Abnormale foarmen fan guon aaiwiten yn nervesellen sammelje stadichoan binnen de sel en beskeadigje de sellen.

Hoe wurdt ALS diagnostearre?

De sykte is dreech te diagnostearjen yn e iere stadia; omt de symptomen guon oare neurologyske sykten kinne imitearje. Guon tests wurde brûkt om oare betingsten út te sluten:

Elektromyogram (EMG)
Nerve conduction stúdzje
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Bloed- en urinetests
Lumbale puncture (it proses fan it fuortheljen fan floeistof út it spinalkord troch in nulle yn e taille yn te setten)
Spier biopsy

Wat binne de behannelingmetoaden foar ALS?

Behannelingen kinne de skea net reparearje troch de sykte; mar it kin de foarútgong fan symptomen fertrage, komplikaasjes foarkomme en de pasjint nofliker en ûnôfhinkliker meitsje. Dit kin jo oerlibjen ferlingje en jo leefberens ferbetterje. Metoaden lykas ferskate medisinen, fysike terapy en rehabilitaasje, logopedia, fiedingssupplementen, psychologyske en sosjale stipe behannelingen wurde brûkt yn e behanneling.

Dr binne twa ferskillende medisinen, Riluzole en Edaravone, goedkard troch de FDA foar de behanneling fan ALS. Riluzole fertraget de foarútgong fan e sykte yn guon minsken. It berikt dit effekt troch it ferminderjen fan de nivos fan in gemyske boadskipper neamd glutamate, dyt faak fûn wurdt op hege nivos yn e harsens fan minsken mei ALS. Riluzole is in medikaasje dyt mûnling nommen wurdt yn pillefoarm. Edaravone wurdt jûn oan de pasjint intraveneus en kin feroarsaakje serieuze kant effekten. Njonken dizze twa medisinen kin jo dokter ferskate medisinen oanrikkemandearje om symptomen lykas spierkrampen, constipatie, wurgens, oermjittige salivaasje, sliepproblemen en depresje te ferlienen.